Perioperative management of a patient with Dandy Walker malformation with tetralogy of Fallot undergoing total correction and fresh homologous pericardial pulmonary valve conduit implantation: Report of a rare case.

Perioperative management of a patient with Dandy–Walker malformation (DWM) with tetralogy of Fallot (TOF), patent ductus arteriosus, and pulmonary artery stenosis is a great challenge to the anesthesiologist. Anesthetic management in such patients can trigger tet spells that might rapidly increase intracranial pressure (ICP), conning and even death. The increase in ICP can precipitate tet spells and further brain hypoxia. To avoid an increase in ICP during TOF corrective surgery ventriculo‑peritoneal (VP) shunt should be performed before cardiac surgery. We present the first case report of a 11‑month‑old male baby afflicted with DWM and TOF who underwent successful TOF total corrective surgery and fresh autologous pericardial pulmonary valve conduit implantation under cardiopulmonary bypass after 1 week of VP shunt insertion.

O ecocardiograma transesofágico na cirurgia de Ross / Transesophageal echocardiography in Ross procedure / El ecocardiograma transesofágico en la cirugía de Ross

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Uma das cirurgias corretivas para a insuficiência aórtica congênita grave é a cirurgia de Ross. O ecocardiograma transesofágico intraoperatório é indispensável para uma boa avaliação cirúrgica. Além disso, é capaz de avaliar o perfil volêmico e a necessidade de se administrar drogas vasoativas ao longo da cirurgia. RELATO DO CASO: Adolescente de 15 anos apresentava insuficiência aórtica grave de origem congênita, programando-se correção cirúrgica pela técnica de Ross. No centro cirúrgico, o paciente foi monitorado com eletrocardiograma e oxímetro de pulso, recebendo pré-medicação com midazolam. Após a pré-medicação, puncionaram-se a artéria radial esquerda e a veia subclávia direita. A indução anestésica foi feita com etomidato, cisatracúrio e fentanil, e a manutenção anestésica com sevoflurano. A sonda do aparelho do ecocardiograma transesofágico foi introduzida imediatamente após a intubação traqueal e mostrava aumento do ventrículo esquerdo; insuficiência aórtica grave por falha de coaptação dos três folhetos; válvula pulmonar competente sem alterações anatômicas e fisiológicas. A cirurgia transcorreu sem intercorrências, com 120 minutos de circulação extracorpórea (CEC) e 8 horas de cirurgia. Imediatamente após a saída de CEC, o ecocardiograma transesofágico mostrava bom funcionamento tanto do auto como do homoenxerto, porém o ventrículo direito encontrava-se hipocontrátil, o que foi corrigido com bolus de milrinona, seguido de infusão contínua. O paciente foi encaminhado ao pós-operatório intubado, estável hemodinamicamente, com infusão de milrinona e nitroprussiato de sódio. CONCLUSÕES: Uma das técnicas de correção da insuficiência aórtica congênita é a cirurgia de Ross, em que o ecocardiograma transesofágico intraoperatório orienta o cirurgião de maneira precisa sobre o status fisiológico e anatômico dos enxertos vasculares.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Ross procedure is one of the surgical procedures for correction of severe congenital aortic insufficiency. Intraoperative transesophageal echocardiography is essential for optimal surgical evaluation. Furthermore, it is able to assess the blood volume profile and the need for administration of vasoactive drugs during surgery. CASE REPORT: This is a 15-year old teenager with severe congenital aortic insufficiency scheduled for corrective surgery with the Ross procedure. In the operating room, the patient was monitored with electrocardiography and pulse oximeter, and he was premedicated with midazolam. After the administration of premedication, the left radial artery and right subclavian vein were punctured. Anesthetic induction was accomplished with etomidate, cisatracurium, and fentanyl while maintenance was achieved with sevoflurane. The probe of the transesophageal echocardiography equipment was introduced immediately after tracheal intubation, showing increased left ventricle; severe aortic insufficiency due to coaptation failure of the three leaflets; and competent pulmonary valve without anatomical and physiological changes. Intercurrences were not observed during surgery, with 120 minutes of extracorporeal circulation (ECC) and 8 hours of surgery. Immediately after removal from ECC the transesophageal echocardiography showed good function of both the auto- and homograft; however, the right ventricle presented hypocontractility, which was corrected with a bolus of milrinone followed by continuous infusion. The patient was transferred to the postanesthetic recovery unit intubated and hemodynamically stable with infusion of milrinone and sodium nitroprusside. CONCLUSIONS: Ross procedure is one of the techniques for correction of congenital aortic insufficiency in which transesophageal echocardiography guides the surgeon precisely on the physiological and anatomical status of vascular grafts.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Una de las cirugías correctivas para la insuficiencia aórtica congénita grave es la cirugía de Ross. El ecocardiograma transesofágico intraoperatorio es indispensable para una buena evaluación quirúrgica. Además, es capaz de evaluar el perfil volémico y la necesidad de administrar fármacos vasoactivos durante la operación. RELATO DEL CASO: Adolescente de 15 años, que presentaba insuficiencia aórtica grave de origen congénito, citado para la corrección quirúrgica por la técnica de Ross. En quirófano, el paciente fue monitorizado con electrocardiograma y oxímetro de pulso, recibiendo premedicación con midazolan. Después de la premedicación, se puncionaron la arteria radial izquierda y la vena subclavia derecha. La inducción anestésica se hizo con etomidato, cisatracurio y fentanil, y el mantenimiento anestésico con sevoflurano. La sonda del aparato del ecocardiograma transesofágico fue introducida inmediatamente después de la intubación traqueal e indicaba aumento del ventrículo izquierdo; insuficiencia aórtica grave por falla de coaptación de las tres capas; válvula pulmonar competente sin alteraciones anatómicas y fisiológicas. La cirugía trascurrió sin intercurrencias, con 120 minutos de circulación extracorpórea (CEC), y 8 horas de cirugía. Inmediatamente después de la salida de CEC, el ecocardiograma transesofágico mostraba un buen funcionamiento tanto del auto como del homoinjerto, sin embargo, el ventrículo derecho estaba hipocontráctil, lo que fue corregido con un bolo de milrinona, seguido de infusión continua. El paciente fue derivado al postoperatorio intubado, estable hemodinámicamente, y con infusión de milrinona y nitroprusiato de sodio. CONCLUSIONES: Una de las técnicas de corrección de la insuficiencia aórtica congénita es la cirugía de Ross, en que el ecocardiograma transesofágico intraoperatorio orienta al cirujano de manera precisa sobre el status fisiológico y anatómico de los injertos vasculares.

Estudo experimental comparativo do enxerto homólogo pulmonar tratado pelo processo L-Hydro com o homoenxerto pulmonar a fresco / Comparative experimental study between L-Hydro treated pulmonary homograft and fresh pulmonary homograft

OBJETIVO: Buscando novas formas de preservação de tecidos utilizamos o polietileno-glicol, método L-Hydro (LH), que consiste na extração controlada de substâncias antigênicas e incorporação de agente antinflamatório e antitrombótico. MÉTODOS: Em dez carneiros jovens, substituímos o tronco pulmonar, em sete, por homoenxertos pulmonares (HP) tratados pelo processo L-H e, em três, por HP a fresco, implantados ortotopicamente, seguidos por 320 dias. Os carneiros foram avaliados por exames laboratoriais e ecocardiográficos. Ao cabo dos 320 dias foram sacrificados, procedendo-se à avaliação hemodinâmica, radiológica, macro/microscópica, óptica e eletrônica, varredura e transmissão. Resultados foram analisados pelo teste t de Student de amostras independentes para dados contínuos, análise de variância para medidas repetidas, pelo teste exato de Fisher para dados categóricos. RESULTADOS: Evolução clínica e exames laboratoriais não conseguiram estabelecer diferenças significativas entre os grupos. Ecocardiograma revelou diferença quanto ao gradiente médio pulmonar, significativa aos 10 meses, maior no grupo controle. Avaliação radiológica e macroscópica não estabeleceu diferenças. Na avaliação microscópica, óptica/eletrônica, células de revestimento e intersticiais foram encontradas nos dois grupos igualmente. O porcentual de revestimento celular calculado nos dois grupos foi semelhante. Nódulos de celularidade foram observados somente no grupo de homoenxertos a fresco. CONCLUSÕES: Estes dados indicam que os dois grupos apresentaram desempenho clínico e hemodinâmico semelhante. Ao ecocardiograma o grupo LH apresentou melhor desempenho, e evidências histológicas de repopulação celular intersticial e endotelial. Na análise macro/microscópica, óptica/eletrônica, o grupo L-Hydro apresentou macroscopia, estrutura histológica e ultraestrutural semelhante ao homoenxerto fresco, à exceção de nódulos de maior celularidade intersticial, presentes apenas no homoenxerto a fresco.

OBJECTIVE: In an effort to make available homografts preserved in a simpler and less costly way, we evaluated the polyethyleneglycol, L-Hydro (LH) method, that consists in the controlled extraction of antigenic substances and the incorporation of anti-inflammatory and anti-thrombotic agent. METHODS: We substituted the pulmonary trunk in ten ovines, seven received LH treated pulmonary homografts and three, fresh pulmonary homografts, orthotopically implanted and followed-up for 320 days. Ovines where evaluated by means of laboratory tests, echocardiographic exams. At the 320 days, were euthanized, hemodynamic, radiology, macroscopic, optic/electronic microscopic, scanning/transmission evaluations were performed. Results were analyzed by Student t test of independent samples for continuous data, by variance analysis of repeated measures, and by Fisher exact test for categorical data. RESULTS: We couldn't establish relevant differences in clinical evolution and laboratory tests between groups. Echocardiogram revealed difference in pulmonary medium gradient, which was significant 10 months follow-up, higher in the control group. Radiologic and macroscopic evaluations didn't established differences. In the optic/electronic microscopic evaluation, liner and interstitial cells were equally found in both groups. The cell liner percent calculated in both groups was similar. Cellularity nodules were observed only infresh homograft group. CONCLUSIONS: These data indicate that both groups presented similar clinical/hemodynamic performances. The LH group's echocardiogram presented a better performance. It also presented histological evidences of interstitial and endothelial cell repopulation. In the macro/optic and electronic microscopic analysis, group L-H presented macroscopy/histological structure and ultra-structural similar to the fresh group, with the exception of nodules with higher interstitial cellularity, present only in the fresh homograft group.

Avaliação do comportamento biológico de homoenxertos valvares pulmonares descelularizados: estudo experimental em ovinos / Evaluation of the biological behavior of decellularized pulmonary homografts: an experimental sheep model

INTRODUÇÃO: Não havendo um substituto valvar ideal, os homoenxertos criopreservados são considerados uma boa opção, pelo excelente perfil hemodinâmico, baixa incidência de tromboembolismo, resistência a infecções e durabilidade a médio prazo. Porém, estão sujeitos à progressiva degeneração, especialmente em crianças e adultos jovens. Sua antigenicidade desencadeia uma resposta imunológica que contribui para sua degeneração, calcificação e falência. Para diminuir esta antigenicidade, desenvolveu-se o processo de descelularização. Pela ação de detergentes e enzimas, este processo remove os componentes celulares do homoenxerto, diminuindo sua imunogenicidade e, provavelmente, retardando sua degeneração. OBJETIVO: O objetivo deste estudo, experimental e descritivo, é analisar o comportamento histológico e funcional de homoenxertos pulmonares ovinos descelularizados (H-descel) por uma nova solução, composta principalmente de dodecil sulfato de sódio a 0,1 por cento e desenvolvida na PUCPR. Para caracterizar este comportamento, serão avaliados o repovoamento celular, a ocorrência de calcificação e a função valvar ao ecocardiograma. MÉTODOS: A amostra foi constituída de oito ovinos, submetidos ao implante de H-descel em posição ortotópica, através de uma toracotomia esquerda, com auxílio de circulação extracorpórea. Os animais foram acompanhados clinicamente e por ecocardiogramas periódicos até o explante, realizados em prazos predefinidos para cada dois animais: sete, 30, 90 e 180 dias. A análise histológica foi realizada por colorações Hematoxilina-eosina, Pentacrômio de Movat e Alizarina Red. RESULTADOS: Todos os animais sobreviveram ao procedimento e atingiram seus períodos de seguimento. Não houve insuficiência ou estenose destes enxertos ao ecocardiograma. Os animais submetidos aos explantes em 90 e 180 dias tiveram significativos ganhos ponderais e estes H-descel aumentaram de diâmetro, sem desenvolver insuficiência. À histologia, todos mantiveram a organização de sua matriz extracelular, foram progressivamente repovoados e não apresentaram calcificação. CONCLUSÃO: Neste modelo experimental, os H-descel mostraram-se excelentes substitutos valvares a médio prazo.

INTRODUCTION: The cryopreserved homograft is a good valve substitute due attributes like excellent hemodynamics, low incidence of thromboembolic events, infection resistance and good mid-term durability. However, progressive homograft degeneration and fibrocalcification may occur, particularly in the childhood and young adults. Their antigenicity triggers an immunological reaction that plays an important role in their degeneration and failure. The decellularization process was proposed to decrease this antigenicity. By the action of detergents and enzymes, this process removes all cellular components from the homograft matrix, diminishing immunogenicity and probably delaying its degeneration. OBJECTIVE: The objective of this experimental and descriptive study is to evaluate the biological and functional behavior of decellularized pulmonary homografts (Decell-H), treated by a sodium dodecil sulfate solution (0.1 percent), developed in our University (Pontifícia Universidade Católica do Paraná). For the characterization of Decell-H performance, parameters like recellularization, calcification, and echocardiographic data will be analyzed. METHODS: Eight juvenile sheep were submitted to the implantation of the Decell-H sutured into orthotopic position, through a left thoracotomy and with cardiopulmonary bypass support. They were followed-up clinically and by periodical echocardiograms until the explantation, which were performed in different time for every two sheep: seven, 30, 90 and 180 postoperative days. For histological analysis we used Hematoxilin-eosin, Movat and Alizarin-Red staining. RESULTS: The sheep reached their follow-up period in a good clinical state. There was no valve regurgitation or stenonis by the echocardiogram. The animals submitted to the explantation in 90 and 180 days had a significant somatic growth and these Decell-H(s) had a diameter increase, without central valve insufficiency. Histologically, all homografts preserved their extra-cellular matrix organization and were progressively recellularized, without calcification. CONCLUSION: In this experimental model, the Decell-H behaved as an excellent valve substitute.

Operación de Ross en Chile / Ross operation in Chile

Background: Donald Ross introduced the pulmonary autografit for aortic valve replacement with reconstruction of the right ventricular outfow tract with a homografit. Despite its advantages over conventional valve prostheses, the Ross Operation is performed in a minority of patients who need an aortic valve replacement throughout the world. Aim: To report the operative and long term results of a series of patients subjected to Ross operation in Chile. Patients and Methods: Between 1996 and 2006, 131 patients aged 35 ± 11 years (62 percent males) were subjected to an aortic root replacement with a pulmonary autografit and reconstruction of the right ventricular outfow tract with a pulmonary homografit. Seventy percent had congenital valve disease. Associated procedures were done in 39 percent. Patients were followed for a mean of 56 ± 30 months. Results: Operative mortality was 2.3 percent. Two patients had the autografits replaced intraoperatively because of tears in the proximal suture line and one within a month of the operation after suffering autografit endocarditis. At last follow up all patients are in functional class 1 or 2. Autografit reoperations were done in two patients who developed dilation with valve regurgitation (both had aortic regurgitation as primary indication for aortic valve replacement). Three patients required reoperation for pulmonary homografit dysfunction. Another three patients had uneventful pregnancies with normal newborns. Actuarial freedom from any reoperation at 10 years is 93 percent. Conclusions: The Ross Operation has low operative morbidity and mortality with excellent long term results. Reoperations have been rare within 10 years of follow up both for the autografit or the homografit.

Mortalidade hospitalar na cirurgia de reconstrução da via de saída do ventrículo direito com homeonxerto pulmonar / Hospital mortality in surgery for reconstruction outflow right ventricle with pulmonary homograft

FUNDAMENTO: Mortalidade hospitalar na cirurgia de reconstrução da via de saída do ventrículo direito com homoenxerto pulmonar é variável. OBJETIVOS: Identificar os fatores de risco associados à mortalidade hospitalar e ao perfil clínico dos pacientes. MÉTODOS: Estudo de crianças submetidas à reconstrução da via de saída do ventrículo direito com homoenxerto pulmonar. Analisados como fatores de risco as variáveis clínicas, cirúrgicas e de aspectos morfológicos da prótese. RESULTADOS: Noventa e dois pacientes foram operados entre 1998 e 2005, apresentando principalmente atresia pulmonar com comunicação interventricular e a tetralogia de Fallot. Quarenta pacientes foram atendidos no primeiro mês de vida. Necessitaram de 38 cirurgias de Blalock Taussig devido à gravidade clínica. A idade mediana na cirurgia de correção total foi de 22 meses, variando de 1 mês a 157 meses. O tamanho homoenxerto pulmonar variou de 12 a 26 mm e o tempo de extracorpórea foi 132 ± 37 minutos. Após a cirurgia houve 17 óbitos (18 por cento casos), em média 10,5 ± 7,5 dias após. A causa predominante foi falência de múltiplos órgãos. Na análise univariada entre os tipos de cardiopatia, estas deferiram na idade, momento da cirurgia, tamanho do homoenxerto, valor Z da valva pulmonar, tempo de circulação extracorpórea, manutenção da integridade do homoenxerto e alteração da árvore pulmonar. Não houve diferença estatística com relação à mortalidade hospitalar entre as variáveis e o tipo de cardiopatia. CONCLUSÃO: As cardiopatias obstrutivas do lado direito necessitam de atendimento cirúrgico nos primeiros dias de vida. A cirurgia de correção total apresenta risco de mortalidade de 18 por cento, mas não houve associação com nenhuma variável estudada.

BACKGROUND: Hospital mortality for surgical reconstruction of the outflow of the right ventricle with pulmonary homograft is variable. OBJECTIVES: To identify risk factors associated with hospital mortality and clinical profile of patients. METHODS: Children underwent reconstruction of the outflow tract of right ventricle with pulmonary homograft. Analyzed as risk factors for the clinical, surgical and morphological aspects of the prosthesis. RESULTS: Ninety-two patients operated on between 1998 and 2005 presented mainly pulmonary atresia with ventricular septal defect and tetralogy of Fallot. Forty patients were treated in the first month of life. He needed 38 surgeries to Blalock Taussig due to clinical severity. The median age at surgery for total correction was 22 months, ranging from 1 to 157 months. Size pulmonary homograft ranging from 12 to 26 mm and length of bypass was 132 ± 37 minutes. After surgery there were seventeen deaths (18 percent cases) on average 10.5 ± 7.5 days. The predominant cause was multiple organ failure. In the univariate analysis between the types of heart disease, they found in favor of age at surgery, size of homograft, pulmonary valve Z value, CPB time, maintaining the integrity of the homograft and pulmonary tree change. There was no statistical differencein hospital mortality between the variables and the type of heart disease. CONCLUSION: The congenital obstructive right requires surgical care in the first days of life. The total correction surgery has a risk rate of 18 percent but there was no association with any variable studied.

Late aortic dilatation and regurgitation after Ross operation

The Ross operation, a procedure of replacement of the diseased aortic valve with an autologous pulmonary valve, has many advantages such as no need for anticoagulation therapy and similar valve function and growth potential as native valves. However secondary aortic disease has emerged as a significant complication and indication for reoperation. We report a 48-year-old woman who had Ross operation in 1997 for a damaged bicuspid aortic valve and severe aortic regurgitation due to subacute bacterial endocarditis complicated by aortic root abscess. In 2009, 12 years later, progressive severe aortic regurgitation with incomplete coaptation and mild dilatation of the aortic root was shown on echocardiography and contrasted CT, while the pulmonary homograft retained normal function. She subsequently underwent aortic valve replacement. Histopathological examination of the explanted neo-aortic valve and neo-arterial wall revealed pannus formation at the nodulus Arantii area of the three valve cusps, ventricularis, and arterialis. The amount of elastic fibres in the neo-aorta media was less than usual for an aorta of this patient's age but was similar to a pulmonary artery. The pathological findings were not different from other studies of specimens removed between 7 to 12 years after Ross operation. However, the pathophysiology and long-term implications of these findings remain debatable. Considering the anatomical and physiological changes induced by the procedure, separate mechanisms for aortic dilatation and regurgitation are worthy of consideration.

Análise do comportamento biológico de heteroenxertos descelularizados e homoenxertos criopreservados: estudo em ovinos / Decellularized heterografts versus cryopreserved homografts: experimental study in sheep model

OBJETIVO: Este estudo avalia o comportamento biológico dos heteroenxertos porcinos descelularizados (Grupo Desc) comparados com os homoenxertos criopreservados (Grupo Crio) implantados em carneiros jovens. MÉTODOS: Foram implantados em cinco animais heteroenxertos pulmonares porcinos descelularizados e em outros cinco, homoenxertos pulmonares criopreservados. Os animais apresentaram seguimento médio de 280 ± 14 dias. O diâmetro valvar foi medido por ecocardiografia, a qual foi realizada no 30º pós-operatório e antes do explante. As valvas foram também avaliadas macroscopicamente. A avaliação histológica foi realizada utilizando-se coloração de H.E., Gomori e Weigert e imunohistoquímica (Fator VIII, CD3, Vimentina e CD68). A quantificação de cálcio foi realizada utilizando-se espectrometria de absorção atômica. RESULTADOS: Houve um óbito no Grupo Desc por endocardite. As valvas do Grupo Crio apresentaram decréscimo na celularidade, enquanto que as valvas do Grupo Desc demonstraram repovoamento da matriz com células endoteliais e intersticiais. No grupo Crio, observou-se perda na densidade e desarranjo da arquitetura das fibras colágenas. A espectrometria de absorção atômica demonstrou maior calcificação no conduto e nas cúspides dos enxertos criopreservados quando comparados aos descelularizados (P=0,016). O diâmetro médio valvar no explante foi significantemente maior no Grupo Desc (P=0,025). CONCLUSÃO: Heteroenxertos descelularizados apresentam um comportamento biológico diferente quando comparados aos homoenxertos criopreservados, tornando-se repovoados por células com características de fibroblastos e células endoteliais. A matriz permaneceu bem preservada, o que possibilitou um processo de regeneração celular.

OBJECTIVES: The aim of this study is to assess the biological behaviour of porcine decellularized heterografts (Desc group) compared with cryopreserved homografts (Crio group) implanted in juvenile sheep. METHODS: Decellularized porcine pulmonary heterografts were implanted in five animals and cryopreserved pulmonary homografts in another five. The animals were followed-up for a mean of 280 ± 14 days. The valve diameter was measured by echocardiography, which was performed at the 30th postoperative day, and before the explantation. The valves were also assessed macroscopically. Histological evaluation was performed using H.E., Gomori and Weigert staining. Immunohistochemistry specified different cell types (Factor VIII, CD3, Vimentin and CD68). Calcium quantity was analyzed using atomic absortion spectometry. RESULTS: There was one death in the Desc group due to endocarditis. The valves of Crio group showed decrease in the cellularity whereas the valves of Desc group showed matrix repopulation with endothelial and interstitial cells. Loss of collagen density and disarrangement of the normal fiber architecture was observed in Crio group. Calcium content demonstrated higher levels on the cusps and conduits in Crio group comparatively with Desc group. (P=0.016). The mean valvular diameter at the explantation was significantly increased (P=0.025) in the Desc group. CONCLUSIONS: Decellularized heterografts had a different biological behaviour when compared to cryopreserved homografts and become repopulated by cells with fibroblasts and endothelial cells characteristics. The matrix was preserved and some regenerative potential was present

Operação de Ross com homoenxertos valvares decelularizados: resultados de médio prazo / Ross Operation with decelularized pulmonary allografts: medium-term results

OBJETIVO: Avaliar os resultados de médio prazo do uso de homoenxertos decelularizados na Operação de Ross. MÉTODOS: Entre janeiro de 2003 e fevereiro de 2007, 68 pacientes foram submetidos à Operação de Ross com homoenxertos decelularizados. Quarenta e oito pacientes eram do sexo masculino, com idade media de 30,3±11,2 anos. A decelularização foi feita com Ácido Deoxicólico (DOA), em 35 casos, e com Dodecilsulfato de Sódio (SDS), em 33. Para a comparação dos gradientes, foram selecionados 68 pacientes pareados pela idade, e que usaram homoenxertos criopreservados. Todos os pacientes realizaram ecocardiograma antes da alta e estão sendo avaliados anualmente. Oito pacientes tiveram controle por ressonância nuclear. Em dois pacientes reoperados, foi possível fazer análise histológica de um segmento do conduto pulmonar. RESULTADOS: Houve um (1,4 por cento) óbito imediato. Na evolução tardia, houve duas reoperações e um óbito. Os gradientes imediatos variaram de 4 a 29mmHg (m=10,3±5,5), e apresentaram elevação para 16,5± 12,2mmHg (min= 4, max = 45) aos 24 meses. Quando comparados com o grupo criopreservado, não houve diferenças significativas. Entretanto, houve tendência a melhores resultados em homoenxertos decelularizados com SDS após 12 meses de evolução. A análise histológica revelou reendotelização e repovoamento parcial da camada média com células autógenas. Não houve insuficiência pulmonar progressiva. Os dados de ressonância magnética demonstraram menor tendência de retração dos condutos decelularizados. CONCLUSÕES: O uso de homoenxertos decelularizados foi seguro, com bons resultados até quatro anos de evolução. Houve tendência a menores gradientes tardios nos homoenxertos decelularizados com SDS após 12 meses.

OBJECTIVE: To evaluate the medium-term results (4 years) of decelularized allografts during Ross Operation. METHODS: From January 2003 to February 2007, 68 patients underwent Ross Operation with decelularized allografts. Forty eight were male and the mean age was 30.3±11.2 years. Decelularization was done with deoxicolic acid (DOA) in 35 cases and with sodium dodecylsulfate (SDS) in 33. For comparison of the gradients, 68 patients with cryopreserved allografts and matched for age were selected. All patients had a control echo before hospital discharge and annually thereafter. In addition, eight patients had MRI studies. In two patients, samples of the conduit wall were analyzed by histological analysis. RESULTS: There was one (1.4 percent) early death. In the late follow-up, there were two reoperations for endocarditis and one late death. The early gradients varied between 4 29 mmHg (m= 10.3± 5.5mmHg) and exhibited an increase to 16.5±12.2 mmHg (min=4, max=45) at 24 months postoperatively. There were no significant differences when compared to the cryopreserved group. There was, however, a tendency towards lesser gradients in the SDS decelularized group after 12 months. Histological analysis revealed partial reendothelization and progressive repopulation of the tunica media with autogenous cells. There was no progressive pulmonary insufficiency. The MRI results showed a lesser tendency to shrinkage in the decelularized conduits. CONCLUSIONS: The use of decelularized allografts was safe and with good medium-term results up to 4 years. There was a tendency to lower late gradients in the SDS decelularized allografts after 12 months.

Estenosis valvular aórtica congénita. Actualización del tratamiento / Congenital aortic valve stenosis. Current treatment

OBJECTIVE: Congenital aortic valve stenosis is a common lesion, with an approximate incidence of 5 to 7% of all cardiac malformations and occupies the first place among left heart obstructions. In recent years, many modalities of treatment have been developed. Fetal interventions has evolved in one extreme of life, on the other hand, percutaneous aortic valve replacement is now available for aged adults. In children and adolescents, percutaneous aortic valve valvuloplasty is now more effective with new techniques. The Ross procedure is the first choice treatment in children and young adults with hipoplastic aortic annulus. Considerable medical information has evolved and expanded from these techniques. A review of the indications, optimal timing, and outcomes of these procedures is pertinent.

Dez anos de experiência com a operação de Ross / Ten-year experience with the Ross operation

OBJETIVO: Avaliar os resultados tardios de 10 anos com a operacão de Ross, analisando a sobrevida, incidência de reoperações e desempenho tardio do auto-enxerto pulmonar e homoenxerto da reconstrução da via de saída do ventrículo direito. MÉTODOS: Entre maio/1995 e fevereiro/2005, 227 pacientes com média de idade de 29,1±11 anos foram submetidos à operação de Ross. A etiologia prevalente foi a moléstia reumática em 61 por cento dos casos. O auto-enxerto foi implantado com a técnica de substituição total da raiz em 202 casos, com cilindro intra-luminal em 20 e de forma subcoronariana em 5. A reconstrução da via de saída do ventrículo direito foi feita de forma convencional, com homoenxertos criopreservados (n= 160), com extensão proximal de pericárdio no homoenxerto (n= 41) e com homoenxertos decelularizados (n= 26). O tempo de seguimento pós-operatório variou de 1 - 118 meses ( média= 45,5 meses). RESULTADOS: A mortalidade imediata foi de 3,5 por cento e a sobrevida tardia foi de 96,9 por cento, aos 10 anos. Não houve episódio de tromboembolismo, constatando-se apenas dois casos de endocardite. Onze pacientes foram reoperados, por problemas envolvendo o auto e/ou homoenxerto, progressão de doença reumática mitral e insuficiência coronariana iatrogênica. Após 10 anos, 96,4 por cento e 96,2 por cento dos pacientes estavam livres de reoperação no auto-enxerto e no homoenxerto, respectivamente. Não foi observada dilatação tardia dos auto-enxertos.A reconstrução da via de saída do ventrículo direito com homoenxertos decelularizados diminuiu de forma significativa a incidência de gradientes tardios. CONCLUSÃO: Os resultados tardios com a operação de Ross demonstraram excelente sobrevida tardia e baixa incidência de reoperações e morbidade tardia. Consideramos este procedimento a melhor opção no tratamento cirúrgico da valvopatia aórtica em crianças e adultos jovens.

OBJECTIVE: To evaluate the 10-year outcomes of the Ross Operation, analyzing survival rate, incidence of reoperations, and late performance of pulmonary autografts and homografts in the reconstruction of the right ventricular outflow tract. METHODS: Two hundred and twenty seven patients with a mean age of 29.1±11 years underwent Ross operation from May 1995 to February 2005. The most prevalent etiology was rheumatic disease in 61 percent of the cases. Autografts were implanted using the total root replacement technique in 202 cases, with intraluminal cylinder in 20, and in the subcoronary position in 5. The right ventricular outflow tract was conventionally reconstructed with cryopreserved homografts (n = 160), with proximal extension of the homograft with pericardium (n = 41), and with decellularized homografts (n = 26). The postoperative follow-up ranged from 1 to 118 months (mean = 45.5 months). RESULTS: Hospital mortality was 3.5 percent, and long-term survival was 96.9 percent at ten years. No episodes of thromboembolism and only two cases of endocarditis occurred. Eleven patients underwent reoperation because of problems related to the auto and/or homograft, progression of rheumatic mitral valve disease, and iatrogenic coronary insufficiency. After 10 years, 96.4 percent and 96.2 percent of the patients were free from reoperation in the autograft and homograft groups, respectively. No late autograft dilatation was observed. Reconstruction of the left ventricular outflow tract with decellularized homografts significantly reduced the incidence of gradients on late follow-up. CONCLUSION: Late outcomes with the Ross Operation were associated with an excellent long-term survival and a low incidence of reoperations and late morbidity. We consider this procedure the best option for the surgical treatment of aortic valve disease in children and young adults.

Successful pregnancy and delivery after pulmonary autograft operation (Ross procedure) for rheumatic aortic valve insufficiency

A young woman with aortic valve insufficiency secondary to rheumatic heart disease underwent replacement of her diseased aortic valve with her own pulmonary valve and replacement of her pulmonary valve with an aortic cadaver homograft, the Ross procedure. She went on to conceive and deliver a normal infant. The Ross procedure is the operation of choice in a young woman with aortic valve disease, since it avoids anti-coagulation fetal loss, valve deterioration and other maternal risk from pregnancy associated with other valve replacement options

Pulmonary autograft mitral valve replacement: initial experience with the Ross II procedure.

BACKGROUND: The renewed interest in mitral valve replacement with a pulmonary autograft encouraged us to perform this procedure in selected patients. METHODS AND RESULTS: From August 2000 to February 2002, 10 patients between 30 and 52 years of age with calcific mitral valvular disease underwent the Ross II procedure. Patients were either in New York Heart Association functional class III (7/10) or IV (3/10). Transthoracic echocardiography was done in all the patients to confirm the diagnosis. A pulmonary autograft was used to replace the diseased mitral valve. Intraoperative transesophageal echocardiography confirmed normal functioning of the autograft. There were 2 early deaths. The 8 survivors are in New York Heart Association functional class I with excellent autograft and homograft function at a follow-up of 2-20 months (mean 9 months). CONCLUSIONS: This procedure is a viable option for mitral valve replacement in patients with calcific mitral valve disease. However, the procedure is technically demanding and requires a valve bank.

Ross procedure in an infant.

The Ross procedure is gaining acceptance as the procedure of choice for aortic valve replacement in children. We present the case of a 4-month-old child (weight 3.2 kg) suffering from congenital valvar aortic stenosis who underwent a Ross procedure. We believe that this is the youngest patient to have undergone this procedure successfully in the Indian subcontinent.

Cinco anos de experiência com a operação de Ross: o que aprendemos? / A 5-year experience with the Ross operation: what have we learned?

OBJETIVO: Analisar a evolução clínica e funcional de 96 pacientes submetidos a substituição da valva aórtica por auto-enxerto pulmonar. CASUÍSTICA E MÉTODOS: De maio/95 a março/2000, 96 pacientes com média de idades de 25,4 + ou - 11,4 anos foram consecutivamente submetidos a substituição da valva aórtica por auto-enxerto pulmonar. O diagnóstico pré-operatório mais comum foi de insuficiência aórtica de origem reumática e 89 por cento encontravam-se em classe funcional II ou III. Todos realizaram ecocardiograma bidimensional com Doppler e 42 também foram submetidos a cateterismo cardíaco antes da operação. O auto-enxerto foi implantado pela técnica de substituição total da raiz aórtica em 85 casos, como cilindro intraluminal em seis e em posição subcoronariana nos demais. A reconstrução da via de saída do ventrículo direito foi feita com homoenxertos pulmonares (84) ou aórticos (12), conservados em solução nutriente com antibióticos (34) ou criopreservados (62). Antes da alta hospitalar, todos repetiram o exame ecocardiográfico e 30 foram submetidos a cateterismo cardíaco. Através deles, foi feita avaliação do desempenho hemodinâmico dos auto e homoenxertos, assim como da função e massa ventricular esquerda. No período de acompanhamento, os pacientes foram examinados e repetiram o ecocardiograma a cada seis meses. Vinte pacientes, com tempo de evolução superior a seis meses, submeteram-se a ecocardiografia de stress com dobutamina, para estudar o desempenho hemodinâmico dos auto e homoenxertos em condição de exercício. RESULTADOS: A mortalidade hospitalar foi de 6,2 por cento. Após um tempo médio de 32,1 meses (1 - 58), 98,9 por cento dos pacientes estão vivos. A incidência de pacientes livres de tromboembolismo, endocardite, disfunção do auto-enxerto, disfunção do homoenxerto, reoperações mitrais e de qualquer tipo de complicação após 41 meses é de 100 por cento, 100 por cento, 97,1 por cento, 96,5 por cento, 93,9 por cento e 87,5 por cento, respectivamente. O auto-enxerto pulmonar teve desempenho hemodinâmico fisiológico, com média de gradiente médio de 3,8 + ou - 3,3 mmHg. O grau de insuficiência valvar foi negligenciável. Mesmo em condição de exercício, os gradientes não se elevaram de forma significativa, com média de gradiente médio de 6,8 + ou - 3,8 mmHg. A função hemodinâmica dos homoenxertos foi excelente na fase imediata, com gradiente médio de 4,1 + ou - 4,6 mmHg. Houve...

Operaçäo de Ross: a intervençäo ideal para pacientes aórticos jovens? / The Ross procedure: the ideal operation for the young with aortic valve disease?

Fundamentos: Próteses valvares aórticas com desempenho hemodinâmico adequado possibilitariam maior regressäo da hipertrofia ventricular e normalizaçäo da funçäo ventricular. Isto possivelmente tenha implicaçöes importantes no prognóstico tardio após a substituiçäo da valva aórtica. Objetivo: Avaliar o desempenho hemodinâmico do auto-enxerto pulmonar em posiçäo aórtica e a regressäo da hipertrofia ventricular esquerda após a operaçäo de Ross. Casuística e Métodos: De maio/95 a março/97, 45 pacientes com média de idades de 27,1 anos foram submetidos à operaçäo de Ross. Todos os pacientes foram submetidos, no pós-operatório imediato, a ecocardiografia com Doppler e cateterismo cardíaco para avaliaçäo do desempenho hemodinâmico dos auto e hemoenxertos, assim como da massa e funçäo ventricular esquerda. Catorze pacientes com evoluçäo superior a seis meses submeteram-se a ecocardiogradia de stress com dobutamina, para estudar o desempenho hemodinâmico dos auto e homoenxertos em condiçäo de exercício. Resultados: A mortalidade hospitalar foi de 6 por cento. Após tempo médio de seguimento de 12,8 meses (1-23), ocorreu um óbito súbito tardio e nenhuma complicaçäo relacionada à prótese. O desempenho hemodinâmico imediato e tardio dos auto-enxertos foi praticamente normal, com média de gradiente médio de 1,8 + 0,6 mmHg e média de gradiente instantâneo máximo de 2,9 + 0,9 mmHg. O grau de insuficiência valvar foi desprezível. Mesmo em condiçäo de exercício, os gradientes näo se elevaram de forma significativa, com média de gradiente médio de 4,3 + 2,5 mmHg e média de gradiente instantâneo máximo de 10,4 + 6,1 mmHg. Os homoenxertos utilizados para a reconstruçäo da via de saída do ventrículo direito tiveram excelente desempenho hemodinâmico imediato; entretanto, no seguimento tardio apresentaram discreto aumento das velocidades de fluxo com média de gradiente médio de 10 + 7,1 mmHg em repouso e 26 + 13,3 mmHg durante o exercício. O índice de massa ventricular esquerda caiu de 168 + 46g/m2 no pré-operatório para 115 + 32g/m2 do 6§ mês de evoluçao. A funçäo ventricular esquerda apresentou-se normal em repouso e no exercício na maioria dos pacientes. Conclusöes: Dado o desempenho hemodinâmico normal dos auto-enxertos pulmonares, a reduçäo da massa ventricular e normalizaçäo da funçäo do ventrículo esquerdo, além da ótima evoluçäo tardia dos pacientes, consideramos a operaçäo de Ross como a operaçäo ideal para pacientes aórticos jovens.

Experiência cirúrgica inicial com a operaçäo de Ross (auto-enxerto pulmonar) / Initial surgical experience with the Ross procedure (pulmonary autograft)

FUNDAMENTO: Em decorrência dos excelentes resultados tardios observados com a operaçao de Ross, sua utilizaçao tem sido cada vez mais freqüente em vários Centros de todo o mundo. OBJETIVO: Relatar a experiência cirúrgica inicial com essa operaçao em nosso meio. CASUISTICA E MÉTODOS: De maio/95 a fevereiro/96, 24 pacientes com média de idades de 28,3 anos foram submetidos à operaçao de Ross pelo método de substituiçao do segmento proximal da aorta ascendente. Para a reconstruçao da via de saída do ventrículo direito, foram utilizados 17 homoenxertos pulmonares e 7 homoenxertos aórticos preservados em soluçao de antibióticos. Em todos os pacientes foram realizados ecocardiograma bidimensional com Doppler e cateterismo cardíaco no pós-operatório imediato, para avaliar a funçao ventricular e desempenho hemodinâmico dos autos e homoenxertos utilizados. Três pacientes com evoluçao clínica superior a seis meses realizaram novo ecocardiograma. RESULTADOS: A mortalidade hospitalar foi de 4 por cento. Os sobreviventes tiveram alta hospitalar em rítmo sinusal e sem sopro diastólico de insuficiência aórtica. O desempenho hemodinâmico dos auto-enxertos foi muito satisfatório, com baixos gradientes de pico (4,0 ñ 1,3 mmHg pelo ecocardiograma e 2,8 ñ 1,2mmHg pelo cateterismo). Vinte e um pacientes apresentaram auto-enxertos suficientes e/ou com insuficiência trivial, e 2 pacientes tiveram insuficiência leve. Nenhum paciente teve insuficiência moderada ou importante. Os gradientes de pico dos homoenxertos também foram baixos (3,0 ñ O,9 mmHg pelo ecocardiograma e 4,3 + 1,4 mmHg pelo cateterismo) e apenas 2 apresentaram insuficiência leve. Houve significativa reduçao das dimensoes sistólica e diastóiica do ventrícuio esquerdo no pós-operatório imediato, assim como da massa ventricular esquerda. Após um tempo médio de seguimento clínico de 5,1 meses (l-9 meses), todos os pacientes encontram-se em classe funcional I e livres de eventos. Três pacientes, com tempo de evoluçao superior a seis meses, realizaram ecocardiograma, que demonstrou normalizaçao da funçao e massa : ventricular, assim como manutençao do adequado desempenho hemodinâmico dos enxertos. CONCLUSOES: A operaçao de Ross pode ser realizada em nosso meio com baixa mortalidade e resultados satisfatórios a curto prazo. Acreditamos que será amplamente empregada.

Utilización de homoinjertos valvulares en cirugía cardiovascular / Use of hemograft valves in cardiovascular surgery

Basados en los resultados alentadores con el uso de homoinjertos valvulares y las múltiples ventajas de los mismos con respecto a las prótesis mecánicas y biológicas disponibles actualmente, desde junio de 1993 en la Fundación Favaloro hemos creado un banco de tejidos desarrollando un programa de criopreservación de homoinjertos valvulares según el protocolo del Dr. O'brian del Hospital Príncipe Carlos, Australia. Hasta agosto de 1994 hemos criopreservado 48 homoinjertos, 23 válvulas aórticas, 20 válvulas pulmonares, 2 válvulas mitrales y 3 conductos con aorta descendente, siendo la población de los donantes predominantemente de receptores de trasplantes cardíacos y cardiopulmonar (50 por ciento). Durante el mismo período hemos realizado 14 implantes, 10 homoinjertos (HI) aórticos con la técnica de Mini Root en posición aórtica, 1 homoinjerto aórtico en posición pulmonar y 3 HI pulmonares en la operación de Ross. El promedio de internación fue de 15 ñ 7,8 días, con 0 por ciento de mortalidad y buena función valvular evaluada por eco doppler en el postoperatorio. La indicación de preferencia fue la endocarditis bacteriana con absceso del anillo siendo el límite para otras indicaciones el escaso número de donantes en nuestro medio. Sin duda es necesario mayor tiempo de seguimiento